Τι είναι το χολοστεάτωμα;
Χολοστεάτωμα θεωρείται μια καλοήθης, αναπτυσσόμενη και διαβρωτική επιθηλιακή βλάβη που ανήκει στην κατηγορία της χρόνιας μέσης ωτίτιδας. Το χολοστεάτωμα πρακτικά είναι μια μάζα δέρματος που εγκλωβίζεται και αναπτύσσεται μέσα στην κοιλότητα του μέσου ωτός. Φυσιολογικά το δέρμα (πλακώδες επιθήλιο) μέσα στον έξω ακουστικό πόρο, απολεπίζεται και μετακινείται προς τα έξω. Το παγιδευμένο δέρμα στο μέσο αυτί επεκτείνεται και προκαλεί φλεγμονή στη περιοχή κάτι που οδηγεί σε διάβρωση των οστικών δομών της ακοής αλλά και των τριγύρω ανατομικών δομών (μαστοειδείς κοιλότητες). Τα ετήσια περιστατικά χολοστεατώματος είναι 3 στα 100.000 παιδιά και 9 στους 100.000 ενήλικες παγκοσμίως. Συχνότερα προσβάλλει άτομα κάτω των 50 ετών και αφορά εξίσου άνδρες και γυναίκες με ελαφρά υπεροχή των ανδρών.
Συγγενές και επίκτητο χολοστεάτωμα
Το χολοστεάτωμα χωρίζεται σε δύο μεγάλες κατηγορίες το συγγενές και το επίκτητο. Το επίκτητο χολοστεάτωμα είναι η πιο συχνή μορφή, προκαλείται από διάφορους παράγοντες κατά τη διάρκεια της ζωής και λόγω αυτού αφορά περισσότερο τους ενήλικες. Το συγγενές χολοστεάτωμα είναι πιο σπάνιο και ορίζεται από την παρουσία εμβρυικού υπολειμματικού ιστού στο μέσο ους το οποίο συχνά είναι παρόν κατα τη γέννηση ή κατά τα πρώτα χρόνια ζωής του παιδιού.
Πως δημιουργείται το χολοστεάτωμα;
Δεν έχει αποδειχθεί συγκεκριμένη αιτιολογία για τη δημιουργία του συγγενούς χολοστεατώματος. Το επίκτητο χολοστεάτωμα χωρίζεται περαιτέρω σε πρωτοπαθές και δευτεροπαθές. Το πρωτοπαθές προκαλείται από την εισολκή της τυμπανικής μεμβράνης συνήθως στο ανώτερο τμήμα της (χαλαρή μοίρα). Η εισολκή του τυμπανικού υμένα είναι συνήθως επακόλουθο κακού αερισμού του μέσου ωτός δηλαδή δυσλειτουργίας της ευσταχιανής σάλπιγγας και φλεγμονής στο αυτί. Η ευσταχιανή σάλπιγγα είναι ο σωλήνας που μεταφέρει αέρα από τη μύτη στο αυτί για την εξίσωση του αέρα. Σε περίπτωση αλλεργίας, χρόνιας ρινίτιδας ή παραμονής των αδενοειδών στον ρινοφάρυγγα, η σάλπιγγα υπολειτουργεί και η αρνητική πίεση που προκαλείται οδηγεί στην εισολκή του τυμπάνου. Το δευτεροπαθές χολοστεάτωμα προκαλείται μετά από τραυματισμό στην τυμπανική μεμβράνη όπως διάτρηση τυμπάνου ή ιατρογενή βλάβη (πχ μετά από τυμπανοπλαστική ή τοποθέτηση σωλινίσκων αερισμού). Στη περίπτωση αυτή, η επούλωση του τραύματος κατευθύνεται λανθασμένα προς τα μέσα με αποτέλεσμα τον σχηματισμό της μάζας του χολοστεατώματος. Η μάζα αποτελείται από πλακώδες επιθήλιο, νεκρωμένους και φλεγμονώδεις ιστούς που ο χρόνος ανάπτυξής τους ποικίλει στον καθένα. Αν η πάθηση αφεθεί, το χολοστεάτωμα μπορεί να καταλάβει όλο τον όγκο του μέσου ωτός και της μαστοειδούς. Κατά κανόνα, περιβάλλεται από σάκο ο οποίος μπορεί να τρυπήσει και να μεταφέρει την φλεγμονή στο υποκείμενο οστό διαβρώνοντας δομές όπως τα ακουστικά οστάρια, το κανάλι του προσωπικού νεύρου και τους ημικύκλιους σωλήνες.
Τι συμπτώματα έχει η πάθηση;
Το χολοστεάτωμα στην αρχή δεν έχει κανένα σύμπτωμα και μπορεί να μείνει απαρατήρητο για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα συχνότερα συμπτώματα που προκαλεί είναι πυώδης, δύσοσμη έκκριση από το αυτί και μικρού βαθμού βαρηκοΐα αγωγιμότητας (με ή χωρίς εμβοές) λόγω κατάληψης του μέσου ωτός από τη μάζα. Αναφέρονται επίσης αίσθημα πίεσης, πληρότητα στο αυτί και σπάνια ημικρανία. Σε περίπτωση που η φλεγμονή επεκταθεί μπορεί να διαβρώσει νεύρα, τους ημικύκλιους σωλήνες και να δημιουργηθεί συρίγγιο. Τότε δύναται να παρατηρηθεί ίλιγγος, παράλυση του προσωπικού νεύρου, νευροαισθητήριο βαρηκοΐα έως και κώφωση. Σε οξείες καταστάσεις μπορεί να προκληθεί μαστοειδίτιδα, απόστημα, λαβυρινθίτιδα, μηνιγγίτιδα και θρόμβωση του σιγμοειδούς φλεβικού κόλπου.
Πως γίνεται η διάγνωση του;
Η διάγνωση του χολοστεατώματος γίνεται από ΩΡΛ ιατρό με τη χρήση ωτοσκόπησης – ωτομικροσκόπησης όπου η βλάβη μπορεί να είναι άμεσα ορατή. Η απεικονιστική εξέταση εκλογής για την διάγνωση και τη χειρουργική εκτίμηση της βλάβης είναι η αξονική τομογραφία λιθοειδών με υψηλή ευκρίνεια (πολύ λεπτές τομές). Η ολοκληρωμένη διάγνωση πρέπει να περιλαμβάνει εξετάσεις ακοής (ακοόγραμμα, τονοδότες), μελέτη για αστάθεια-ίλιγγο, έλεγχος των εγκεφαλικών συζυγιών και ενδοσκόπηση της μύτης και του ρινοφάρυγγα.
Ποια η κατάλληλη θεραπεία για αντιμετώπιση;
Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η απομάκρυνση της μάζας, η θεραπεία της λοίμωξης και η διατήρηση ενός στεγνού αυτιού καθώς το χολοστεάτωμα είναι μια εξελισσόμενη, καταστρεπτική πάθηση. Η επαρκής ακοή είναι ο δεύτερο στόχος και η αποτελεσματικότητά του ποικίλει ανάλογα με την έκταση της βλάβης. Η αρχική θεραπεία έχει ως στόχο την αποκατάσταση της φλεγμονής στο αυτί με τη αφαίρεση του ρυπαρού εκκρίματος από τον έξω ακουστικό πόρο και τη χρήση ωτικών σταγόνων με κινολόνη. Η μοναδική ριζική θεραπεία όμως είναι η χειρουργική και πρέπει να προγραμματίζεται άμεσα μετά την πρώτη διάγνωση. Το χειρουργείο αποσκοπεί στον πλήρη καθαρισμό των κοιλοτήτων ώστε να διακοπεί η εξέλιξη και η διάβρωση που προκαλεί η νόσος. Η επανακατασκευή των οστικών οσταρίων (αν έχουν διαβρωθεί) γίνεται σε δεύτερο χρόνο 6-12 μήνες μετά. Η αποκατάσταση του προσωπικού νεύρου και των συμπωμάτων ιλίγγου είναι σπάνια επιτυχής. Ο ασθενής θα πρέπει να απέχει από την εργασία του και από κοπιώδεις δραστηριότητες για περίπου 2 εβδομάδες μετά την επέμβαση. Αν υπάρχει ανοικτή κοιλότητα μετά το χειρουργείο, ο ασθενής θα πρέπει να επισκέπτεται τον ιατρό του για τον επιμελή καθαρισμό της χειρουργημένης περιοχής. Η παρακολούθηση μετά το χειρουργείο είναι εξαιρετικά σημαντική για την πρόληψη υποτροπής της νόσου και για τον έλεγχο υπολειπόμενης βλάβης.